【特集】
序説 ● 黒川　遼（ミシガン大学放射線科 / 東京大学医学部放射線医学講座）


2021年に出版された『WHO脳腫瘍分類 第5版（WHO CNS5）』は，2016年の改訂第4版以来5年ぶりの大きな改訂であり，分子遺伝学的所見に基づいた中枢神経系腫瘍の診断，gradingの発展や，DNAメチル化解析を診断に活用していることなどが主な特徴である．これは日常診療に直ちに影響を及ぼす大きな改訂であるから，サブスペシャリティにかかわらず，放射線診断に携わる者として知っておかねばならない（例えば，diffuse astro­cytoma，anapla­stic ependymoma，grade IIIなどはいずれも過去の表現となった）．WHO CNS5ではまずdiffuse gliomaが成人型と小児型に大きく分けられ，異なる体系で解釈されるようになった．日常診療で遭遇頻度の高い成人型diffuse gliomaについても，新分類でIDH野生型はglioblastomaのみが収載されるなど大きな改訂があり，astrocytomaのgrade基準やglio­blas­tomaの分子遺伝学的基準も新たに追加修正された．このような改訂により，MRIで全く造影されず組織学的にも低gradeだが，分子遺伝学的基準によりglio­blastomaと診断される症例“mole­cular glio­blastoma”に遭遇する頻度が増えた．これまで低gradeと診断されていた腫瘍の中から，新分類ではgrade 4と診断される一群が生まれたために，過去の文献で蓄積されてきた知識が新分類では応用しづらいという別の問題も生じている．また，確定診断に必要な分子遺伝学的検査が十分に保険収載されていないため，「保険診療ではgliomaのgradeが確定しない」という問題も起き，現場の混乱を招いている．

序説 ● 黒川 遼
WHO脳腫瘍分類 第5 版（WHO CNS5）の主な変更点 ● 黒川 遼，黒川 真理子 ほか
Diffuse astrocytoma, MYB- or MYBL1-altered ● 藤原 政宏
Polymorphous low-grade neuroepithelial tumour of the young（PLNTY）
● 藤原 政宏，髙橋 洋人 ほか
Diffuse low-grade glioma, MAPK pathway-altered ● 池田 賢司
Diffuse hemispheric glioma, H3 G34-mutant ● 栂尾 理，山下 孝二ほか
Diffuse pediatric-type high-grade glioma, H3-wildtype and IDH-wildtype
● 岸 誠也，前田 正幸
Infant-type hemispheric glioma ● 岸 誠也，前田 正幸ほか
High-grade astrocytoma with piloid features ● 栂尾 理，山下 孝二 ほか
Diffuse glioneuronal tumor with oligodendroglioma-like features and nuclear clusters ● 原田 太以佑
Myxoid glioneuronal tumor（MGNT） ● 原田 太以佑
Multinodular and vacuolating neuronal tumor（MVNT）● 小路田 泰之
Supratentorial ependymoma, YAP1 fusion-positive ● 黒川 遼，黒川 真理子 ほか
Posterior fossa group A（PFA）ependymoma
Posterior fossa group B（PFB）ependymoma ● 黒川 真理子，黒川 遼 ほか
Spinal ependymoma，MYCN-amplified ● 黒川 遼，黒川 真理子ほか
Cribriform neuroepithelial tumor（CRINET） ● 小路田 泰之
CNS neuroblastoma，FOXR2-activated ● 黒川 遼，黒川 真理子ほか
CNS tumor with BCOR internal tandem duplication ● 上谷 浩之，平井 俊範
Desmoplastic myxoid tumor of the pineal region, SMARCB1-mutant
● 上谷 浩之，平井 俊範
Intracranial mesenchymal tumor, FET::CREB fusion-positive ● 池田 賢司
CIC-rearranged sarcoma ● 貝梅 正文，黒川 遼
Primary intracranial sarcoma, DICER1-mutant ● 黒川 遼，黒川 真理子 ほか
Pituitary blastoma ● 貝梅 正文，黒川 遼

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